¿Qué es?

El megacolon congénito, es una enfermedad crónica de la motilidad del colon, que generalmente, comienza durante la infancia y se caracteriza por aganglionosis (ausencia de células ganglionares) del intestino distal, originando una motilidad inadecuada o inexistente, que genera estreñimiento intenso y persistente.

¿Cuáles son las causas?

La lesión básica es una disminución o ausencia del número de células ganglionares en el colon. El segmento aganglionar puede extenderse desde el recto distal y ascender por el rectosigma, pudiendo en raras ocasiones afectar el íleon. Provoca disminución de la luz intestinal de la zona afectada con la consecuente dilatación del segmento superior.

¿Cuáles son los rasgos clínicos?

Muchos pacientes, presentan constipación postnatal, que va mejorando en semanas o meses, para volver a reinstalarse a edades tempranas de la vida. La constipación se va agravando progresivamente y el abdomen distendiéndose, los arcos costales se separan, la nutrición comienza a decaer y el crecimiento puede retrasarse.

¿Cómo se diagnostica?

Una radiografía simple de abdomen puede revelar la dilatación intestinal y la presencia de masa fecal. Mientras que el segmento estrechado, se puede evidenciar a través de otro estudio como la nema de Bario). también se pueden hacer estudios para medir las presiones endoluminales.

El diagnostico definitivo se hace con una biopsia de recto.

¿Cuál es el tratamiento?

En la gran mayoría de casos la solución es quirurgica, a través de la reseción del segmento afectado.