DEFINICION


Es un trastorno renal que se transmite de padres a hijos, en el cual se forman múltiples quistes en los riñones, lo que aumenta su tamaño.

CAUSAS Y TIPOS


La poliquistosis renal (PQR) se transmite de padres a hijos (hereditaria), generalmente como un rasgo autosómico dominante. Si uno de los padres es portador del gen, sus hijos tienen un 50% de probabilidades de padecer el trastorno.
La PQR autosómica dominante o PQR del adulto se presenta tanto en niños como en adultos, pero es mucho más común en estos últimos, es por eso que se la llama también Enfermedad poliquisica del adulto. Los síntomas generalmente no aparecen hasta una mediana edad.
La poliquistosis renal autosómica dominante es la enfermedad quística hereditaria más frecuente.
También existe una forma autosómica recesiva que aparece durante la lactancia o la infancia. Esta forma es mucho menos común que la PQR autosómica dominante pero tiende a ser muy seria y empeora rápidamente. Ésta puede causar enfermedad renal y pulmonar grave, enfermedad renal en estado terminal y generalmente provoca la muerte durante la lactancia o la niñez.
Las personas con PQR presentan múltiples racimos de quistes en los riñones. Se desconoce el factor exacto que desencadena la formación de quistes.

MANIFESTACIONES CLINICAS DE PQRA


La poliquistosis renal suele pasar inadvertida por largo tiempo. A veces, de forma casual, puede descubrirse en la infancia a través de una ecografía. Pero lo habitual es la progresión lenta en el transcurso de los años hasta su irrupción en la mitad de la vida adulta
Tenemos manifestaciones renales y sistémicas:
Manifestaciones Renales:
El debut clínico se produce entre los 40-50 años, hay una evolución lenta a enfermedad renal crónica, debuta con aparición de sangre en la orina, exceso de orina por la noche, cólicos renales, infecciones urinarias (infecciones de los quistes), aumente de globulos rojos en la sangre, HTA entre otras. El 50% a los 60 años ya presenta IRC terminal.
• Manifestaciones sistémicas:
Es común la presencia de quistes en otros órganos como hígado, bazo, páncreas y testículos. Aneurismas aórticos o cerebrales; divertículos en colon
Estos últimos producen sensibilidad o dolor abdominal, somnolencia, dolor articular, cefalea, hepatomegalia, soplos cardíacos u otros signos de insuficiencia aórtica o insuficiencia mitral, hipertensión arterial, masas renales o abdominales.

METODOS DIAGNOSTICOS


Ecografia abdominal: en la que se observa la presencia de riñones grandes, asimétricos, con multiples quistes que deforman la arquitectura. Tambien se deben buscar quistes en otros órganos.
Otros estudios de imágenes: angiografía cerebral, tomografía de abdomen, renonancia magnética.
Si varios miembros de su familia tienen PQR, se pueden realizar pruebas genéticas para determinar si usted es portador del gen de esta enfermedad.

TRATAMIENTO


No existe un tratamiento medico definitivo, lo que hace el médico es controlar los factores que pueden aumentar la progresión de la enfermedad y acelerar el desenlace. Tales factores son la obesidad, la diabetes o un nivel anormal de ácido úrico. La hipertensión arterial puede ser difícil de controlar, pero su control es el aspecto más importante del tratamiento.
El tratamiento puede abarcar: medicamentos para la presión arterial; diuréticos; dieta baja en sal, entre otros.
Cualquier infección urinaria se debe tratar oportunamente con antibióticos.
Es posible que haya que vaciar los quistes que son dolorosos, que estén infectados, que estén sangrando o causen obstrucción. Por lo general, hay demasiados quistes como para que sea práctico extirpar cada uno.
Es probable que sea necesario hacer extirpación quirúrgica de uno o ambos riñones.
Ya en los estadíos avanzados, la terapia sustitutiva es la diálisis y el transplante renal. Estas terapias suelen dar buenos resultados porque los pacientes no suelen tener otros órganos comprometidos.
En cuanto al transplante renal, es necesario tener en cuenta que los donantes no pueden ser familiares directos -progenitores ni hermanos- dado al carácter genético de este proceso.
Gracias al desarrollo tecnológico alcanzado hoy día, las complicaciones de la diálisis son mínimas. Así, los enfermos logran tener una mejor calidad de vida.

PRONÓSTICO


La enfermedad empeora lentamente y al final ocasiona insuficiencia renal terminal. También está asociada con enfermedad hepática, lo que incluye infección de quistes en el hígado.
El tratamiento médico puede brindar alivio a los síntomas por muchos años.
Las personas con PQR que no tienen otras enfermedades pueden ser buenas candidatas para un trasplante de riñón.
Los factores relacionados con peor pronostico (evolución mas rápida a IRCT) son: nefromegalia (riñones muy grandes) precoz, aparición de mas de 10 quistes antes de los 12 años, alto contenido de proteínas en orina.

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