Definición 

Se trata de  una enfermedad autoinmune crónica que afecta a las glándulas productoras de humedad (exocrinas) produciendo sequedad de ojos y boca. Puede afectar diversos órganos y tener manifestaciones en las articulaciones como la artritis.

El Síndrome de Sjögren, también conocido como Síndrome Seco, además puede involucrar otros órganos como riñón, pulmones, corazón, músculos, articulaciones y nervios por eso debe consultarse ante los primeros síntomas.
Se clasifica en primario o secundario, según se produzca de manera aislada o asociado a otra enfermedad autoinmune como lupus, artritis reumatoide, etc.

Esta patología, que puede afectar a cualquier persona, es nueve veces más común en mujeres y se suele diagnosticar después de los 40 años, pero puede comenzar a cualquier edad y por eso es importante la consulta temprana al reumatólogo quien podrá realizar un diagnóstico correcto.

Causas

Se desconoce la causa del síndrome de Sjögren. Es un trastorno autoinmunitario, lo cual significa que el cuerpo ataca por error al tejido sano. El síndrome ocurre con mayor frecuencia en mujeres de 40 a 50 años y es poco frecuente en niños.

Se cree que puede ser causado por una combinación de dos factores:

·         Los genes

·         La exposición a algún virus o bacteria.

   Síntomas

Las manifestaciones iniciales pueden ser no específicas y aparecer entre 8 a 10 años antes de que se diagnostique la enfermedad.

Los síntomas más frecuentes de presentación:

  • Sequedad ocular (xeroftalmía) en más del 50% de los casos.
  • Sequedad bucal (xerostomía) en 40%.
  • Tumefacción de la glándula parotídea en 25%.

La falta de lágrimas y de saliva puede traer aparejada una queratoconjuntivitis seca o aparición de caries respectivamente.

Sin embargo, debemos saber que no todo ojo o boca seca es Sjögren ya que otras causas pueden producir esta sintomatología, como por ejemplo la edad (en los ancianos hay menor producción de humores), el uso de drogas (psicotrópicos, antihipertensivos, diuréticos), la deshidratación, el efecto de radiación, etc.

También existen otras causas de agrandamiento parotídeo que no son por ésta enfermedad: neoplasias, infecciones virales o bacterianas, enfermedades endocrinológicas y otras.

Un tercio de los pacientes con diagnóstico de Sjögren primario pueden tener manifestaciones extraglandulares especialmente fatiga, febrícula, dolores musculares y articulares.

Las artralgias son frecuentes en esta patología (60%) de los casos, pero generalmente no se encuentran alteraciones radiológicas en estos pacientes. A nivel dermatológico, se pueden observar lesiones vasculíticas, púrpuras, nódulos subcutáneos, etc.

La afección pulmonar se puede observar en 20 % de los pacientes y la renal en 10 % de los casos. La asociación más frecuente es con la afección de la glándula tiroidea en un 50% de los casos.

Diagnóstico

Para saber si hay sequedad en los ojos (el paciente lo nota como una sensación de arenilla), existen dos procedimientos  mediante los cuales se puede determinar:

  • Prueba de  Schirmer (normalmente realizada en la consulta del oftalmólogo), que mide la cantidad de líquido que despide durante un   periodo de cinco minutos. Una humedad menor a 5 mm es una fuerte  indicación de sequedad de ojos.
  • Prueba de Rosa de Bengala que consiste de poner tinte que facilite ver  las  áreas dañadas de la córnea.

Para saber si hay sequedad de boca, puede hacerse una biopsia de la glándula salival con el fin de establecer un diagnóstico firme. Este tipo de biopsia generalmente se toma de la superficie interna del labio inferior y se envía a evaluar. Se considera diagnóstico de síndrome Sjögren cuando los resultados son positivos y revelan inflamación característica consistente este síndrome. Existen otras pruebas menos cruentas, como la gammagrafía o la sialografía que puede ser de mucha ayuda.

Independiente de lo anterior el estudio inmunológico que consiste en Anticuerpos Antinucleares, Factor Reumatoide, Inmunoglobulinas, complemento, anticuerpos más específicos y exámenes generales son esenciales para el diagnóstico y para establecer en ocasiones el pronóstico de la enfermedad.

 Tratamiento

El tratamiento del Síndrome de Sjögren incluye tres aspectos que deben abordarse simultáneamente:

  • Reponer con agentes externos la pérdida de humedad.
  • Estimular la secreción (sustancias secretagogas).
  • Actuar con fármacos sobre los mecanismos que producen la enfermedad.

Es importante que el paciente sepa que debe evitar algunos fármacos (antidepresivos, antihistamínicos, anticolinérgicos), evitar ambientes secos, aumentar la ingesta de agua y de productos que estimulen la secreción salival (alimentos ácidos sin azúcar) y mantener una adecuada higiene dental.

Como el  síndrome Sjögren afecta las glándulas salivales,  es imperativo mantener una higiene bucal adecuada.

La prevalencia de caries se incrementa por lo que debe informar a su dentista acerca de su  diagnóstico para que  pueda aumentar la vigilancia y evitar la pérdida de piezas dentarias prematuramente. En ocasiones el uso de cápsulas con gel de vitamina E son útiles. El modo de empleo es mordiendo una cápsula por la noche y después enjuagando los dientes con el gel con el fin de mantener la humedad durante las horas de la noche.

Para los ojos secos, debe utilizar lágrimas naturales, liquidas durante el día o en gel en la noche. Protegerse del sol y viento con gafas adecuadas. Controlarse con el Oftalmólogo con la frecuencia necesaria.

En casos de sequedad ocular muy intensa e incapacitante, que no mejore con las citadas medidas, se puede intentar la oclusión de los canalículos lacrimales con materiales temporales o permanentes (colágeno / silicona) o la ligadura por sutura o electrocoagulación.

También, hay otros medicamentos que pueden utilizarse. Generalmente se utiliza la Hidroxicloroquina para el   tratamiento de las complicaciones como artritis, fatiga y erupciones  de la piel que puede acompañar a este síndrome.

Los pacientes con complicaciones más severas, como  vasculitis o cuando el sistema nervioso está comprometido  pueden  necesitar corticoides o gammaglobulina endovenosa

 Complicaciones

Aunque son muy raras, existen tres complicaciones potenciales:

  • Las úlceras en la córnea pueden ser graves y en casos muy raros, pueden llegar a producir pérdida de visión.
  • Algunos pacientes presentan inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) y precisarán tratamiento con medicamentos especiales.
  • Un número muy pequeño de pacientes puede desarrollar un tumor de los ganglios linfáticos (linfoma).

La razón por la que los pacientes con síndrome de Sjögren deben ser controlados de forma periódica es para diagnosticar y tratar lo antes posible estas complicaciones, aunque es importante recalcar que son muy raras.

Prevención

El Síndrome de Sjogren no se puede evitar, lo que si podemos hacer es tratar de detectar los síntomas en etapa temprana, para poder tener un diagnostico precoz y prevenir complicaciones futuras. Sin una supervisión médica los síntomas pueden empeorar sin control y pueden producirse graves complicaciones.